KCNQ4

De av dere som er opptatt av hørselen, bit dere merke i dette navnet - KCNQ4 - eller “potassium voltage-gated channel, KQT-like subfamily, member 4”, som er det fulle navnet.

KCNQ4 er genet som opprinnelig designer og produserer sensorhårene i det indre øret - nærmere bestemt i cochlea. Disse tolker og oversetter lydbølger til elektriske signaler, som igjen strømmer til hjernen som elektriske lydsignaler. Sensorhårene er "gruppert" ihht. frekvensene de er ment å behandle, i frekvensområdet 20-20.000 Hz. Fra tidenes morgen ble ikke disse sensorhårene designet til å tåle så høye og vedvarende lydinntrykk vi utsettes for i moderne tid. Lydtrykk over 85+ dB over tid, og lydpulser over 120-130 dB. Dette er for sterke impulser for sensorhørene, som da over tid eller umiddelbart skades eller dør.

Døde/skadde grupper av sensorhår mister evnen til å oversette lydimpulser i de frekvenseområdene de er ment å fange opp, og disse områdene faller da enten helt ut av hørselsdynamikken, eller sensorhårene begynner å produsere sin egenfrekvens konstant (tinnitus). Støyindusert hørselskade starter normalt i de øvre frekvensområder, og brer seg nedover, og når skaden beveger seg ned mot 8.000 Hz vil den påvirke evnen til å høre vanlig tale, da spesielt konsonanter.

Sensorhårene i øret til pattedyr/mennesker dannes i foster-/prenatalstadiet, og utvikles/fornyer seg ikke etter dette (i motsetning til hos fulger og reptiler, der sensorhårene fornyes gjennom hele livssyklusen). Hvis sensorhår skades eller dør, vil de aldri kunne repareres. Det nærmeste man kommer en "bugfix" her, er et cochlea-implantat; en elektronisk/digital enhet som i et svært begrenset omfang klarer å oversette lydpulser til elektriske signaler, i en svært redusert etterligning av et sensorhår.

For 10 år siden ble det fastslått at en feil i DNA-sekvensen til KCNQ4-genet åpner for høy risiko for støyskader, samt for økt/høy sannsynlighet for aldersbetinget hørselnedsettelse. De som tester positivt for denne "genfeilen" er derfor betydelig mer utsatt for slike skader enn andre. Det utføres ikke DNA-testing for å avsløre en slik arvelig "defekt", men hørselskader i familien er en klar indikasjon på at man selv er utsatt. I praksis vil det si at selv korte stunder uten ørepropper på konsert/diskotek, kan gi permanente hørselskader. Avhengig av lydstyrke er alle utsatt for det i slike settinger, men noen kan frekventere konserter i årevis uten ørepropper, og fortsatt ikke erverve slike skader.

http://en.wikipedia.org/wiki/KCNQ4

For 5 år siden klarte forskere, i et labeksperiment, å gjenskape sensorhår hos marsvin. De fikk injeksjoner av et genmanipulert DNA-molekyl, basert på KCNQ4, som stimulerte reproduksjon av sensorhår. I etterkant er det forsket massivt på dette, i parallelle forskningsmiljøer, og det foreligger i dag en rekke patenter på "DNA drugs" for slike formål.

De som etter sigende har kommet lengst er Sound Pharmaceuticals. De produktutvikler tre forskjellige droger; SPI-1005, SPI-3005 og SPI-5557.

http://www.soundpharmaceuticals.com

SPI-1005 er ørets svar på p-pillen, og kan ved inntak (i pilleform) før støyeksponering motvirke/forhindre/redusere skadeomfanget på sensorhårene.

SPI-3005 er ganske likt SPI-1005, men distribueres som kjemoterapi over tid, for å motvirke arvelig, aldersbetinget hørseltap.

Og så er det rosinen i pølsa; SPI-5557. Dette er "genmedisinen" som iverksetter reproduksjon av skadde/døde sensorhår, og derved gjenskaper tapt hørsel.

Dessverre er de veldig restriktive med lanseringsdatoer for disse drogene; men SPI-1005 og SPI-3005 er i Phase 2 (av i alt 3 faser), og SPI-557 er i preklinisk fase (med påfølgende faser 1-3).

Lover absolutt bra. Spesielt for de av oss som har tunghørte foreldre/besteforeldre, og som selv allerede sliter med tinnitus/nedsatt hørsel.

Håper dette var litt interessant for noen iallefall. :)